卵巢JGCT好发于≤30岁的患者 ^{［ 5 , 6 ］} ，这与本研究的结果一致。约80%的患者在诊断时年龄<20岁 ^{［ 5 , 6 , 7 ］} ，约10%的患者发生于<1岁的婴儿 ^［ 8 ］ 。1984年发表的一项研究纳入了125例JGCT患者，回顾了23年的数据，发现诊断年龄从新生儿至67岁不等，平均年龄为13岁，44%的患者在诊断时年龄≤10岁，78%的患者在诊断时年龄≤20岁 ^［ 5 ］ 。而本研究的中位诊断年龄为19.5岁，大于前述研究结果，可能说明该疾病的诊断年龄在逐渐增大，对于20岁以上尤其是20~30岁的OGCT患者在临床诊断及病理诊断时要考虑JGCT的可能性。

大多数卵巢JGCT为单侧，肿瘤较大，中位肿瘤最大径约14.0 cm ^{［ 9 , 10 , 11 , 12 ］} 。本研究中仅有1例患者的病灶位于双侧卵巢，中位肿瘤最大径为12.4 cm，与既往研究结果一致。关于肿瘤侧别的研究较少，且结果并不一致。Parikshaa等 ^［ 13 ］ 的研究显示，单侧肿瘤较为常见，其中肿瘤位于左侧卵巢的患者多于右侧卵巢；Zhao等 ^［ 11 ］ 的研究也支持这一结果。本研究发现，肿瘤位置以左侧卵巢为主，与这些研究结果一致。然而，Lee等 ^［ 14 ］ 的研究纳入11例卵巢JGCT患者，其中7例位于右侧，4例位于左侧。因JGCT的罕见性导致现有研究的样本量较小，关于肿瘤侧别、肿瘤最大径仍需要积累更多病例进行分析。

大多数卵巢JGCT患者在诊断时为Ⅰ期 ^{［ 5 , 6 ， 13 ］} ，尤其是Ⅰa期 ^［ 9 ］ 。本研究中，FIGO分期以Ⅰ期（Ⅰa期和Ⅰc期）为主，占56%（19/34）。这可能与患者较早出现症状有关，表现为激素相关临床症状；此外，患者也具有卵巢囊肿的非特异性症状，如腹胀、腹部肿块、压迫等，急性腹痛提示可能出现卵巢囊肿蒂扭转、肿瘤破裂形成腹腔积血等。Ⅰ期患者的长期无病生存（disease free survival，DFS）率为90%~100% ^{［ 5 ， 11 ］} ，本研究纳入的Ⅰ期患者预后较佳（OS率为16/19）。对于Ⅰa期患者，单纯手术治疗即可 ^［ 3 ］ ，术后较少复发，预后良好。由于大部分患者有生育要求，因而较多患者选择保留生育功能的手术方案 ^［ 9 ］ 。本研究纳入的Ⅰa期患者的手术方式基本为肿瘤切除术、患侧卵巢或附件切除术，大部分患者（9/10）在随访结束时并未出现死亡事件，仅有1例患者于术后126个月死亡。既往研究对行保留生育功能手术的患者进行随访，发现后续有妊娠及分娩者 ^［ 14 ］ 。目前的临床经验大部分来自病例报道，通常采用单侧附件切除术保留生育功能 ^{［ 8 ， 15 , 16 ］} 。

卵巢JGCT患者保留生育功能的手术范围目前尚无一致意见。根据美国国立综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南 ^［ 17 ］ ，对于早期和（或）低风险的卵巢恶性性索-间质瘤肿瘤患者，如果期望保留生育功能，可以考虑行保留子宫和对侧附件手术或保留子宫的双侧附件切除术。对于选择保留生育功能手术的患者，应在生育结束后考虑完成全面分期手术（2B类推荐）。然而，生育结束后再次手术治疗的益处尚需证据支持 ^［ 18 ］ 。在保留生育功能手术的基础上，是否需进行全面分期手术需要更多临床数据加以明确。一项纳入了35例Ⅰ期卵巢JGCT的研究发现，与行全面分期手术患者比较，未行全面分期手术者显著增加了疾病复发风险（5年DFS率分别为93.8%、58.3%； P=0.029），而两者的5年OS率比较则无显著差异（分别为92.3%、77.6%； P=0.078） ^［ 19 ］ 。该研究推荐，对早期卵巢JGCT患者予全面分期手术，对初次手术未行全面分期手术的患者再次行腹腔镜全面分期手术。Mangili等 ^［ 20 ］ 的研究纳入了97例OGCT患者（未提及卵巢JGCT患者数），对Ⅰ期患者的复发情况进行Cox回归模型分析，发现是否行全面分期手术患者的复发率有显著差异（ OR=1.23，95% CI为1.02~2.28）。本研究中，Ⅰc期患者中无一例行肿瘤切除术，对于病灶均行患侧（或双侧）卵巢（或附件）切除术；比较Ⅰc期行大网膜切除术患者与未行者（分别有4例）的生存情况，发现行大网膜切除术并未带来生存获益，但这可能与纳入研究的病例数及随访时间相关。大网膜切除术可以帮助临床医师进行更精确分期并指导后续治疗。术中对大网膜进行仔细的视诊和触诊是发现小转移灶的重要方法，但既往有研究报道在卵巢上皮性癌中发现大体检查阴性却伴有显微镜下转移，提示，大体检查并不能替代大网膜切除术。考虑到卵巢JGCT复发患者的预后较差，笔者推荐，Ⅰ期卵巢JGCT患者行患侧（或双侧）附件切除+全面分期手术或者二次手术达到全面分期的目的。

根据NCCN指南 ^［ 17 ］ ，对于卵巢恶性性索-间质肿瘤患者行保留生育功能的手术，淋巴清扫术可省略；对于无生育要求的患者建议行全面分期手术，但由于性索-间质肿瘤的淋巴结转移少见，也不必行盆腔或腹主动脉旁淋巴清扫术 ^{［ 9 ， 19 , 20 , 21 ］} 。本研究也支持该结论，10例行淋巴结切除术的患者中仅有1例（1/10）淋巴结阳性。另外，由于对侧卵巢受累不常见（3%） ^［ 10 ］ ，若对侧卵巢外观正常不主张行楔形活检术。

由于卵巢JGCT患者双侧卵巢受累（Ⅰb期）并不常见，因此，关于Ⅰb期患者的临床研究少见。本研究34例卵巢JGCT患者中仅有1例患者出现双侧卵巢受累，因诊断时伴肺转移诊断为Ⅳ期。Young等 ^［ 5 ］ 的研究纳入了125例Ⅰ~Ⅱ期卵巢JGCT患者，其中122例患者为单侧卵巢受累；2例为双侧卵巢受累（Ⅰb期），这2例双侧卵巢受累的患者均行卵巢肿物剥除术，术后2年均存活（术后无放疗，术后化疗情况不详，复发与否也不详）；另有1例患者尸检时发现双侧卵巢受累。一项意大利的卵巢上皮性癌多中心临床试验（Multicenter Italian Trials in Ovarian cancer，MITO-9） ^［ 22 ］ 纳入了229例Ⅰ期卵巢AGCT患者（无Ⅰb期患者），结论支持保留生育功能手术的安全性，前提是避免仅行肿瘤病灶切除术，该术式是预后差的高危因素，应首选患侧附件切除术。考虑到涉及Ⅰb期卵巢JGCT的临床研究和报道少见，笔者认为，对于需要保留生育功能的Ⅰb期卵巢JGCT患者，首选双侧附件切除+全面分期手术；在确保完整切除肿瘤病灶的基础上，也可谨慎考虑单纯肿瘤病灶切除术。对于Ⅰb期卵巢JGCT患者的术后辅助治疗，目前尚无相关文献报道。

根据NCCN指南 ^［ 17 ］ ，对于临床上病灶局限于卵巢且要求保留生育功能的Ⅰc期卵巢JGCT患者，术后可给予随访观察（2B类证据），也可给予含铂方案化疗（2B类证据）。Ⅰc期患者术后是否需要辅助化疗存在争议 ^{［ 16 ， 23 ］} 。这与本研究的辅助治疗情况一致，8例手术治疗的Ⅰc期患者中仅2例行术后化疗，且因随访时间较短（分别为7、25个月）尚不明确是否可获得长期生存。化疗方案的推荐依次为紫杉醇+卡铂、依托泊苷+顺铂、博莱霉素+依托泊苷+顺铂（BEP）方案。紫杉醇+卡铂方案与BEP方案比较有相似的缓解率而副反应发生率更低 ^［ 24 ］ 。

Ⅱ~Ⅳ期卵巢JGCT患者的预后较差，通常具有早期复发和进展迅速的特点，NCCN指南 ^［ 17 ］ 推荐进行全面分期手术或者CRS，术后予以化疗或者局部放疗。目前认为，FIGO分期是影响卵巢JGCT患者预后最重要的因素，晚期患者的5年OS率为25%~50% ^［ 25 ］ 。这与本研究的结果（Ⅱ~Ⅳ期患者的OS率为4/15）一致。对于晚期患者，辅助化疗可能有助于完全缓解的长期维持 ^{［ 26 , 27 , 28 , 29 , 30 ］} 。而本研究纳入的15例Ⅱ~Ⅳ期卵巢JGCT患者中仅有1例未接受化疗（Ⅱ期，随访108个月时存活），很难探究辅助化疗的价值。对于Ⅱ~Ⅲ期卵巢JGCT患者能否行保留生育功能手术尚存争议。本研究纳入的4例Ⅱ期患者中有2例行保留生育功能手术，1例术后接受化疗，于术后27个月死于该肿瘤；另1例术后未化疗，在术后108个月仍存活。Powell等 ^［ 10 ］ 报道了1例Ⅲc期卵巢JGCT患者，最初采用保留生育功能的手术方式，术后患者长期生存并分娩2次，但于术后18个月及术后17年均因复发再次行手术治疗及术后化疗。Lee等 ^［ 14 ］ 报道了1例Ⅲ期卵巢JGCT患者行保留生育功能手术，术后未见复发。Zhao等 ^［ 11 ］ 报道了1例Ⅲb期卵巢JGCT患者采用保留生育功能的手术方式，术后55个月出现盆腔复发。而本研究纳入的8例Ⅲ期卵巢JGCT患者中4例行保留生育功能手术，其中2例行患侧（或双侧）卵巢（或附件）切除+大网膜切除术（保留子宫），分别于术后5个月死于该肿瘤、术后6个月因其他原因死亡；1例行患侧卵巢（或附件）切除术（保留子宫），术后9个月死于该肿瘤。可见，Ⅲ期卵巢JGCT患者行保留生育功能的手术方式，其预后存在较大差异。Ⅱ~Ⅲ期患者能否行保留生育功能手术尚需要更多研究证实，需制定个体化的治疗方案。本研究中，对于Ⅱ~Ⅲ期卵巢JGCT，行保留生育功能手术患者的OS率有劣于不保留生育者的趋势（分别为1/6、3/6），提示，应谨慎考虑对Ⅱ~Ⅲ期卵巢JGCT患者行保留生育功能手术。对于Ⅳ期卵巢JGCT患者，因其预后较差，很难实现妊娠、分娩，故并不推荐行保留生育功能手术。

术后放疗方面，本研究中无卵巢JGCT患者接受放疗。Hauspy等 ^［ 31 ］ 的研究中纳入了103例Ⅰ~Ⅲ期OGCT患者（其中仅2例患者进行术后化疗），其中术后放疗患者31例、术后无放疗患者72例，以DFS时间作为终点，多因素Cox回归模型分析显示，术后放疗是影响DFS时间的显著因素（ HR=0.3，95% CI为0.1~0.6， P=0.004）。目前，放疗或激素治疗仅用于一些特定的患者，如存在腹部肿块、腹水、复发，在治疗方案中增加姑息性的放疗可能有益 ^［ 32 ］ 。NCCN指南 ^［ 17 ］ 推荐，对于Ⅱ~Ⅳ期卵巢恶性性索-间质肿瘤患者可以考虑局部放疗（2B类证据）。

术后化疗方面，由于本研究纳入的患者数较少，尚无法得出可靠结论。美国妇科肿瘤学组（Gynecologic Oncology Group，GOG）-0264研究［国家临床试验（national clinical trial，NCT）01042522］是一项招募Ⅱ~Ⅳ期和转移性OGCT患者接受BEP方案或紫杉醇+卡铂方案化疗的随机对照试验 ^［ 33 ］ 。该研究在中期分析时发现，紫杉醇+卡铂方案相对于BEP方案的无效性阈值为 HR>1.10，此外，因招募受试者困难，该研究在中期分析时终止。目前，NCCN指南 ^［ 17 ］ 推荐的首选化疗方案是紫杉醇+卡铂方案。

对于治疗前即有血清抑制素B^{［17，34］}和（或）抗苗勒管激素（AMH）^［35］水平升高的患者，在OGCT的随访过程中这两种标志物可以早期发现残留灶和复发病灶，但目前尚无证据提示哪个指标更佳。

目前，关于对比分析卵巢JGCT与AGCT的研究极少，本研究通过PSM方法匹配、Cox回归模型分析、Kaplan-Meier法绘制生存曲线来探究两者的预后差异，匹配前与卵巢JGCT患者比较，卵巢AGCT患者的诊断年龄更大、婚姻状况大多为已婚，诊断时FIGO分期大多为Ⅰ期。这与既往文献报道一致；匹配后单因素Cox回归模型分析提示，病理类型为JGCT、FIGO分期为Ⅱ~Ⅳ期、手术范围更大、化疗、术后有残留灶的OGCT患者预后较差（ P均<0.05），但众所周知JGCT患者随着FIGO分期增高，手术范围增大、化疗比例增高、术后有残留灶的发生率增高；匹配后多因素Cox回归模型分析提示，病理类型为JGCT（ HR=7.92）、FIGO分期为Ⅲ~Ⅳ期（Ⅲ、Ⅳ期的 HR值分别为6.07、13.77）是OGCT患者预后不良的独立危险因素（ P均<0.05）。说明，影响OGCT患者预后的关键因素是病理类型及FIGO分期。由于FIGO分期是影响患者预后的重要因素，这也提示对于Ⅱ~Ⅳ期JGCT患者行保留生育功能手术的临床决策要谨慎。本研究中，Kaplan-Meier法生存曲线发现，JGCT患者的中位OS时间为126个月，而AGCT患者随访期内未达到中位OS时间，JGCT患者的中位OS时间显著劣于AGCT患者。提醒在临床实践中，JGCT患者的预后劣于AGCT患者，对JGCT和AGCT患者均需进行长期随访。

本研究存在以下不足：（1）基于SEER数据库进行的回顾性分析缺乏前瞻性；（2）SEER数据库纳入的患者主要为欧美人群，存在种族偏倚，需要更多样本量和多中心的前瞻性研究，进一步探究治疗方案；（3）部分临床资料［如性激素、AMH、抑制素β、癌抗原125（CA ₁₂₅）水平］、免疫组化检测结果、基因检测结果、化疗方案、化疗疗程等相关资料缺失，可能影响对患者的全面评估。

综上，卵巢JGCT是一种罕见的性索-间质肿瘤，手术和化疗是其主要的治疗手段，FIGO分期是影响卵巢JGCT患者预后的重要因素，Ⅰ期患者的预后良好，而Ⅱ~Ⅳ期患者预后较差。推荐对Ⅰ期卵巢JGCT患者行患侧附件切除+全面分期手术或者二次手术达到全面分期的目的，对Ⅱ~Ⅲ期患者应谨慎考虑行保留生育功能手术。JGCT患者的预后劣于AGCT患者，两者均需长期随访。